不能投注 胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)丨MRI表现

2020-01-11 10:20:52 来源: 网络

不能投注 胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)丨MRI表现

不能投注,胚胎发育不良性神经上皮瘤

(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, dnet)

是相对少见的生长缓慢的良性中枢神经系统肿瘤,临床症状主要表现为癫痫,患者多在20岁前被发现。

在病理学上,dnet主要由少突胶质样细胞、神经元细胞和星形细胞3种成分混合组成,其亦为脑组织的组成成分,但由于构成成份的异常,因而形成瘤样病灶并引起相应的临床症状,最早由daumas-duport等提出并进行分型。

在who中枢神经系统肿瘤分类中,dnet作为神经元-神经胶质细胞混合性的良性肿瘤(who i级)被单独列出。

临床特点

dnet患者常在20岁以前因药物难治性癫痫被发现,病灶大多位于半球的大脑皮层,并可累及皮层下白质,其中颞叶最常见,额叶次之,顶叶和枕叶相对较少,相关文献报道其他少见部位包括小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。dnet多为单发病灶,少数文献报道有多发病灶。

dnet和神经节细胞瘤等被认为是癫痫相关性肿瘤,不论是发生于幕上皮质还是皮质下,大多以癫痫就诊而被发现,部分患者可合并认知功能损害。

dnet好发于年轻人,男女比例无显著差异。

影像学表现

dnet影像学表现与其病理特点密切相关。病理上,dnet主要由异常增生的少突胶质细胞样细胞、成熟神经元和星形细胞组成,特征是少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列。依据细胞构成成分、排列及分布的差异,又将其分为简单型、复杂型和非特异型,并且同时可伴有皮质发育不良。

特点:

① 发生部位与形态

好发于颞叶和额叶的皮层或者累及皮层下白质,形态可呈三角形、类圆形、椭圆形或不规则形,部分病灶沿纤维束方向生长,基底部呈扇形或三角形朝向大脑皮层,不同成份之间可有分隔,形成所谓的“三角征”和“分隔征”。

大多表现为边界清楚、周围水肿不明显的团块样病灶;少部分病灶呈散在的点片状,与周围脑组织界限不清;另有部分病灶可沿脑回生长,可涉及多个脑回,形成类脑回样病灶,局部颅骨可有受压变薄。

② mri特征

肿瘤大多在mri上表现为t1wi低或稍低信号、t2wi高或稍高信号,而t2 flair信号可呈多样化。

部分病灶与囊性病灶类似,囊可为单囊或多囊,但是其并非真正的囊,而是黏液基质,为特异性神经胶质元成份,质地松软、乏血供,其信号接近于水,因此在dwi上呈较低信号,adc上呈高信号。

肿瘤一般无强化,少数可见结节状类圆形强化,病理上考虑为胶质结节,通常位于病灶的周边。

肿瘤周边一般无水肿,而少数与周边脑组织分界不清,但t2 flair上可呈半环状或环状高信号,考虑为增生的胶质神经元。

根据mri影像特点将其分为三种类型:

③ 出血与钙化:少见

图1 女,31岁,右额额上回后部DNET,MRI分型为单囊性(Ⅰa)。a)轴面T1WI示病灶呈低信号(箭);b)轴面T2WI示病灶呈高信号(箭);c)矢状面T2FLAIR图像示病灶中心呈低信号,周边呈高信号环状影(箭);d)矢状面T1WI增强扫描示病灶无强化(箭)。

图2 男,15岁,左侧颞叶内侧面DNET,病灶呈类圆形,边界清楚,MRI分型为多囊性(Ⅰb)。a)轴面T1WI示病灶呈低信号(箭);b)轴面T2WI示病灶呈高信号,内部可见多发低信号分隔(箭);c)轴面DWI示病灶呈稍低信号(箭);d)轴面ADC图示病灶呈高信号(箭)。

图3 女,47 岁,右侧颞极DNET,病灶呈椭圆形,边界清楚,病灶长轴沿纤维束方向生长,MRI分型为Ⅱ型结节状。a)轴面T1WI示病灶呈稍低信号(箭);b)轴面T2WI示病灶呈不均匀高信号(箭),中心可见小片状稍低信号影;c)轴面T2FLAIR 示病灶呈不均匀稍高信号(箭);d)轴面T1WI增强扫描示病灶无强化(箭)。

图4 女,5岁,左侧顶叶DNET,病灶呈不规则形,部分边界欠清,MRI分型为Ⅲa型发育异常样。a)轴面T1WI示病灶呈不均匀稍低信号(箭),内部可见不规则条状等信号影;b)轴面T2WI示病灶呈不均匀高信号(箭);c)轴面T2FLAIR示病灶呈混杂信号(箭),类脑回样改变,病灶内侧缘可见半月牙形高信号环,病灶显示的范围与T1WI、T2WI相同;d)矢状面T1WI增强扫描示病灶无强化(箭)。

mri分型的临床意义

dnet作为癫痫相关性肿瘤,常伴发局灶性皮质发育不良,因而发展为药物难治性癫痫。外科手术是治愈肿瘤以及控制癫痫的主要手段,但前提是必须明确dnet的致痫范围。

理论上对于mri i型患者,应尽量完整切除肿瘤,而对于Ⅱ型及Ⅲ型患者,应扩大切除病灶,以减少肿瘤的残余及术后复发的概率,同时降低患者术后癫痫的发作率。但在实际切除过程中,当肿瘤涉及重要的功能区或边界不清时,难以达到预期的切除范围;若肿瘤位置深在,即使是mri i型病灶,也有行扩大切除的可能。

鉴别诊断

低级别星形细胞瘤:好发于深部白质,在mri上边界信号相对均匀,瘤内一般无囊变及分隔。神经节细胞胶质瘤多位于皮层下,钙化常见,虽然多呈囊实性,但实性部分一般较大,mri增强扫描强化明显。

多形性黄色星形细胞瘤、血管中心性胶质瘤和毛细胞星形细胞瘤:虽然在mri平扫时与dnet类似,多呈囊实性表现,但mri增强扫描其囊壁和实性结节往往强化较明显,可作为鉴别点。

综上所述,dnet好发于儿童和年轻人,多以癫痫症状被发现,颞叶多见。mri表现具有一定的特征性,其影像分型有助于术前制定手术切除方案,从而提高手术疗效、控制癫痫发作。

来源:熊猫放射

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